સ્પિના બિફિડા ઓક્યુલ્ટા (ક્લોઝ્ડ સ્પિના બિફિડા તરીકે પણ ઓળખાય છે) એ ખોડખાંપણનો ઉલ્લેખ કરે છે જ્યાં ન્યુરલ પેશીઓ ત્વચા સાથે આવરી લેવામાં આવે છે. સ્પિના બાયફિડાનો આ વર્ગ એકદમ સામાન્ય છે (20 થી 30 ટકા અમેરિકનોમાં જોવા મળે છે) અને વારંવાર તેનું ક્લિનિકલ મહત્વ ઓછું અથવા કોઈ નથી અને જ્યારે દર્દીઓમાં ન્યુરોલોજીકલ ખામી હોય ત્યારે તે ભાગ્યે જ જોવા મળે છે. સ્પાઇના બિફિડા ઓક્યુલ્ટા ધરાવતા દર્દીઓની લઘુમતી કરોડરજ્જુની વિકાસલક્ષી વિસંગતતા ધરાવે છે જેમ કે: કરોડરજ્જુનું વિભાજન (ડાયાસ્ટોમેટોમીલિયા), કરોડરજ્જુનું ટિથરિંગ (કરોડરજ્જુની અસાધારણ રીતે નીચી સ્થિતિ), અને કરોડરજ્જુને સંડોવતા ગાંઠો. જેમ કે ડર્મોઇડ અથવા લિપોમા અથવા તો ત્વચીય સાઇનસ ટ્રેક્ટ.
સ્પિના બિફિડા એપર્ટા (ઓપન સ્પિના બિફિડા તરીકે પણ ઓળખાય છે) એ ખોડખાંપણનો ઉલ્લેખ કરે છે જ્યાં ન્યુરલ પેશીઓ ત્વચાથી ઢંકાયેલી નથી. સ્પિના બિફિડા એપર્ટાના બે મૂળભૂત પ્રકારો છે: મેનિન્ગોસેલ અને માયલોમેનિંગોસેલે. મેનિન્ગોસેલમાં, માત્ર ન્યુરલ તત્વોને આવરી લેતી પટલ કરોડરજ્જુના સ્તંભમાં ખામી દ્વારા હર્નિએટ થાય છે. માયલોમેનિંગોસેલમાં ન્યુરલ તત્વો અને તેમની આવરણ પટલ કરોડરજ્જુના સ્તંભમાં ખામી દ્વારા હર્નિએટ થાય છે. મેનિન્ગોસેલ્સવાળા દર્દીઓમાંથી માત્ર એક તૃતીયાંશ દર્દીઓમાં ન્યુરોલોજીકલ ખામી હોઈ શકે છે કારણ કે કરોડરજ્જુમાં ખામીને કારણે ન્યુરલ તત્વો હર્નિએટ થતા નથી. તેનાથી વિપરિત, માયલોમેનિંગોકલ્સ ધરાવતા લગભગ તમામ દર્દીઓ સંવેદનાત્મક નુકશાન અને પગની નબળાઇ તેમજ આંતરડા અને મૂત્રાશયની અસંયમના સ્પેક્ટ્રમથી પીડિત છે. ન્યુરોલોજીકલ ડેફિસિટની ગંભીરતા કરોડરજ્જુની ખામીના સ્થાન પર આધારિત છે. કરોડરજ્જુના સ્તંભમાં ખામી જેટલી વધારે હોય છે તેટલી વધુ ન્યુરોલોજીકલ ઈજા થાય છે કારણ કે ચેતાઓની વિશાળ શ્રેણીને અસર થાય છે. સ્પાઇના બિફિડા એપર્ટા ધરાવતા દર્દીઓ સંકળાયેલ હાઇડ્રોસેફાલસ અને ચિઆરી ખોડખાંપણથી પણ પીડાઈ શકે છે.
સ્પિના બિફિડાનું કારણ શું છે?
પર્યાવરણ અને આનુવંશિકતા બંને સ્પિના બિફિડામાં ભાગ ભજવે છે. એકંદરે, એક હજાર જીવંત જન્મમાંથી માત્ર એક જ સ્પિના બિફિડા એપર્ટાથી પીડિત છે. જો કે જો એક અથવા વધુ ભાઈ-બહેનો સ્પિના બિફિડાથી પીડિત હોય તો સ્પિના બિફિડા એપર્ટાનું જોખમ 10 અથવા 20 ના પરિબળથી વધે છે. આહાર અને પોષણ પણ સ્પાઇના બિફિડાના વિકાસને પ્રભાવિત કરી શકે છે. ફોલેટની ઉણપ, ઉદાહરણ તરીકે, સ્પિના બિફિડાના કારણ તરીકે ટાંકવામાં આવી છે.
સ્પિના બિફિડાનું નિદાન કેવી રીતે થાય છે?
સ્પિના બિફિડા એપર્ટાનું નિદાન નિયમિત પ્રિનેટલ સ્ક્રીનીંગ દરમિયાન વારંવાર કરવામાં આવે છે. માતૃત્વ આલ્ફા ફેટલ પ્રોટીનના એલિવેટેડ સીરમ સ્તરો સાથે ઉચ્ચ રીઝોલ્યુશન અલ્ટ્રાસાઉન્ડ વારંવાર જન્મ પહેલાં સ્પાઇના બિફિડાથી પીડિત બાળકોને શોધી કાઢે છે.
સ્પિના બિફિડા ઓક્યુલ્ટા જન્મ પછી વારંવાર જોવા મળે છે. સામાન્ય રીતે તે થોડું ક્લિનિકલ મહત્વની આનુષંગિક શોધ છે, જો કે કેટલાક દર્દીઓમાં કરોડરજ્જુ અને ચેતાઓની સંકળાયેલ અસામાન્યતા હોઈ શકે છે જેમ કે: કરોડરજ્જુનું વિભાજન (ડાયસ્ટોમેટોમીલિયા), કરોડરજ્જુનું ટિથરિંગ (કરોડરજ્જુની અસાધારણ રીતે નીચી સ્થિતિ. ), કરોડરજ્જુને સંડોવતા ગાંઠ જેમ કે ડર્મોઇડ અથવા લિપોમા, અથવા તો ત્વચીય સાઇનસ ટ્રેક્ટ. આ અસાધારણતા વારંવાર ક્લિનિકલ ધ્યાન પર આવે છે જ્યારે દર્દીઓ નીચેનામાંથી કેટલાક લક્ષણોનો અનુભવ કરવાનું શરૂ કરે છે: પીઠનો દુખાવો, આંતરડા અને મૂત્રાશયની અસંયમ, સંવેદના ગુમાવવી અને નીચલા હાથપગમાં નબળાઇ. આ દર્દીઓમાં નિદાન અને સર્જિકલ આયોજન બંને માટે કરોડરજ્જુનું MRI મહત્વપૂર્ણ છે.
સ્પિના બિફિડાની સારવાર કેવી રીતે થાય છે?
સ્પિના બિફિડા એપર્ટાને સામાન્ય રીતે ચેપ ટાળવા માટે સમયસર સર્જિકલ રિપેરની જરૂર પડે છે. ખુલ્લી ન્યુરલ પેશી અને પટલ બેક્ટેરિયા સાથે વસાહત બની જાય છે જો તાત્કાલિક રિપેર કરવામાં ન આવે તો મેનિન્જાઇટિસમાં પરિણમે છે. શસ્ત્રક્રિયામાં સામાન્ય રીતે સંલગ્ન ન્યુરલ પેશીઓની ગતિશીલતા અને એનાટોમિક પુનઃનિર્માણનો સમાવેશ થાય છે અને ત્યારપછી બાજુની ત્વચા સાથે કવરેજ થાય છે. હાઇડ્રોસેફાલસ અથવા ચિઆરી ખોડખાંપણ ધરાવતા કેટલાક દર્દીઓને આ સંકળાયેલ વિકૃતિઓની સારવાર માટે વધારાના ઓપરેશનની જરૂર પડી શકે છે.
સ્પાઇના બિફિડા ઓક્યુલ્ટાના ઘણા દર્દીઓને સારવારની જરૂર હોતી નથી. કરોડરજ્જુ (જેમ કે ડર્મોઇડ, લિપોમા, ટેથર્ડ કોર્ડ અથવા સ્પ્લિટ કરોડરજ્જુ) ની સંકળાયેલ લક્ષણોની અસામાન્યતા ધરાવતા દર્દીઓને વધુ ન્યુરોલોજીકલ ઘટાડાને રોકવા માટે સર્જિકલ રિપેરની જરૂર પડે છે.
લમ્બોસેક્રલ પ્રદેશમાં માયલોમેનિંગોસેલનો પ્રી-ઓપરેટિવ ફોટો.