Spina Bifida کیا ہے؟

Spina bifida occulta (جسے بند spina bifida بھی کہا جاتا ہے) سے مراد وہ خرابی ہے جہاں عصبی ٹشوز جلد سے ڈھکے ہوئے ہیں۔ اسپائنا بائفڈا کی یہ کلاس بہت عام ہے (20 سے 30 فیصد امریکیوں میں دیکھا جاتا ہے) اور اکثر اس کی طبی اہمیت کم یا کوئی نہیں ہوتی ہے اور یہ شاذ و نادر ہی ہوتا ہے جب مریضوں میں اعصابی خرابی ہوتی ہے۔ Spina bifida occulta کے مریضوں کی ایک اقلیت میں ریڑھ کی ہڈی کی نشوونما میں بے ضابطگی ہوگی جیسے: ریڑھ کی ہڈی کا پھٹ جانا (diastomatomyelia)، ریڑھ کی ہڈی کا ٹیتھرنگ (ریڑھ کی ہڈی کی غیر معمولی طور پر کم پوزیشن)، اور ٹیومر جس میں ریڑھ کی ہڈی شامل ہے۔ جیسے ڈرمائڈ یا لیپوما، یا یہاں تک کہ جلد کی ہڈیوں کی نالی۔

Spina bifida aperta (اوپن اسپینا bifida کے نام سے بھی جانا جاتا ہے) سے مراد وہ خرابی ہے جہاں اعصابی ٹشوز جلد سے ڈھکے ہوئے نہیں ہوتے ہیں۔ اسپائنا بیفیڈا اپرٹا کی دو بنیادی اقسام ہیں: میننگوسیل اور مائیلومیننگوسیل۔ میننگوسیل میں، صرف عصبی عناصر کو ڈھانپنے والی جھلی ہی ریڑھ کی ہڈی کے کالم میں خرابی کے ذریعے ہرنائیٹ ہوتی ہے۔ myelomeningocele میں عصبی عناصر اور ان کی ڈھانپنے والی جھلی ریڑھ کی ہڈی کے کالم میں خرابی کے ذریعے ہرنائیٹ ہوتی ہے۔ میننگوسیلس کے صرف ایک تہائی مریضوں میں اعصابی خرابی ہو سکتی ہے کیونکہ عصبی عناصر ریڑھ کی ہڈی کے کالم میں خرابی سے ہرنائیٹ نہیں ہوتے ہیں۔ اس کے برعکس، myelomeningocles کے تقریباً تمام مریض حسی نقصان اور ٹانگوں کی کمزوری کے ساتھ ساتھ آنتوں اور مثانے کی بے ضابطگی کا شکار ہوتے ہیں۔ اعصابی خسارے کی شدت ریڑھ کی ہڈی کی خرابی کے مقام پر منحصر ہے۔ ریڑھ کی ہڈی کے کالم پر جتنی زیادہ خرابی ہوگی اعصابی چوٹ اتنی ہی زیادہ ہوگی کیونکہ اعصاب کی ایک وسیع صف متاثر ہوتی ہے۔ اسپائنا بفیڈا اپرٹا کے مریض بھی متعلقہ ہائیڈروسیفالس اور چیاری کی خرابی کا شکار ہو سکتے ہیں۔

Spina Bifida کی کیا وجہ ہے؟

ماحول اور جینیات دونوں کو اسپینا بیفیڈا میں اپنا کردار ادا کرنے کا احساس ہوتا ہے۔ مجموعی طور پر، ایک ہزار زندہ پیدائشوں میں سے صرف ایک اسپائنا بیفیڈا اپرٹا سے متاثر ہوتا ہے۔ تاہم اگر ایک یا زیادہ بہن بھائی اسپائنا بائفڈا سے متاثر ہوں تو اسپائنا بائفا اپرٹا کا خطرہ 10 یا 20 کے فیکٹر سے بڑھ جاتا ہے۔ اس کے علاوہ خوراک اور غذائیت اسپائنا بائفا کی نشوونما کو متاثر کر سکتی ہے۔ مثال کے طور پر فولیٹ کی کمی کو اسپائنا بائفا کی وجہ قرار دیا گیا ہے۔

Spina Bifida کی تشخیص کیسے کی جاتی ہے؟

اسپائنا بیفیڈا اپرٹا کی تشخیص اکثر معمول کی قبل از پیدائش کی اسکریننگ کے دوران کی جاتی ہے۔ ہائی ریزولوشن الٹراساؤنڈ زچگی کے الفا فیٹل پروٹین کے سیرم کی بلند سطح کے ساتھ اکثر پیدائش سے پہلے اسپائنا بائفا سے متاثرہ بچوں کا پتہ لگاتا ہے۔
Spina bifida occulta پیدائش کے بعد اکثر دریافت ہوتا ہے۔ عام طور پر یہ معمولی طبی اہمیت کا ایک اتفاقی نتیجہ ہوتا ہے، تاہم کچھ مریضوں میں ریڑھ کی ہڈی اور اعصاب کی متعلقہ غیر معمولی صورتحال ہو سکتی ہے جیسے: ریڑھ کی ہڈی کا پھٹ جانا (ڈائیسٹومیٹومیلیا)، ریڑھ کی ہڈی کا ٹیتھرنگ (ریڑھ کی ہڈی کی غیر معمولی طور پر کم پوزیشن) )، ایک ٹیومر جس میں ریڑھ کی ہڈی شامل ہوتی ہے جیسے ڈرمائڈ یا لیپوما، یا یہاں تک کہ جلد کی ہڈیوں کی نالی۔ یہ اسامانیتایں اکثر طبی توجہ کی طرف آتی ہیں جب مریض مندرجہ ذیل علامات میں سے کچھ کا تجربہ کرنا شروع کر دیتے ہیں: کمر میں درد، آنتوں اور مثانے کی بے ضابطگی، احساس کم ہونا اور نچلے حصے میں کمزوری۔ ریڑھ کی ہڈی کا MRI ان مریضوں میں تشخیص اور جراحی کی منصوبہ بندی دونوں کے لیے اہم ہے۔

Spina Bifida کا علاج کیسے کیا جاتا ہے؟

Spina bifida aperta کو عام طور پر انفیکشن سے بچنے کے لیے بروقت جراحی کی مرمت کی ضرورت ہوتی ہے۔ بے نقاب عصبی بافتیں اور جھلی بیکٹیریا کے ساتھ نوآبادیات بن جاتی ہیں اگر فوری طور پر مرمت نہ کی جائے تو ممکنہ طور پر گردن توڑ بخار ہوتا ہے۔ سرجری میں عام طور پر بے نقاب عصبی بافتوں کی متحرک اور جسمانی تعمیر نو شامل ہوتی ہے جس کے بعد ملحقہ جلد کی کوریج ہوتی ہے۔ ہائیڈروسیفالس یا چیاری کی خرابی کے کچھ مریضوں کو ان منسلک عوارض کے علاج کے لیے اضافی آپریشن کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔
اسپائنا بائفڈا اوکلٹا کے بہت سے مریضوں کو علاج کی ضرورت نہیں ہوتی ہے۔ ریڑھ کی ہڈی کی متعلقہ علامتی اسامانیتا (جیسے ڈرمائڈ، لیپوما، ٹیچرڈ کورڈ، یا سپلٹ ریڑھ کی ہڈی) والے مریضوں کو مزید اعصابی کمی کو روکنے کے لیے جراحی کی مرمت کی ضرورت ہوتی ہے۔

lumbosacral خطے میں ایک myelomeningocele کی پری آپریٹو تصویر۔