Quelles sont les causes d’un neurinome de l’acoustique ?
Les facteurs génétiques jouent un rôle important dans la formation des neurinomes acoustiques. Une mutation d’un gène suppresseur de tumeur sur le bras long du chromosome 22 est présente dans les neurinomes acoustiques et est responsable de leur croissance. Dans la plupart des cas, cette mutation n’est pas héréditaire, il s’agit plutôt d’une mutation spontanée affectant la croissance des cellules de Schwann sur le huitième nerf. Certains patients présentent une mutation héréditaire affectant le chromosome 22 et entraînant une maladie génétique connue sous le nom de Neurofibromatose de type II (NF-2). La mutation à l’origine de la NF-2 est autosomique dominante et peut être transmise à la descendance. La caractéristique de la NF-2 est la présence de neurinomes acoustiques bilatéraux, contrairement à la mutation spontanée qui entraîne la formation de neurinomes acoustiques unilatéraux. Les patients atteints de NF-2 ont également un risque accru de développer certaines tumeurs du cerveau et de la moelle épinière.
Comment diagnostiquer un neurinome de l’acoustique ?
Les patients se présentent généralement aux médecins en se plaignant d’une perte d’audition, de bourdonnements d’oreille (acouphènes) et de vertiges. Souvent, une IRM du cerveau est réalisée pour évaluer ces plaintes, révélant un neurinome acoustique. Parfois, le patient est envoyé pour un test auditif afin d’évaluer les symptômes d’une perte auditive. Le test auditif peut révéler une perte auditive caractéristique des neurinomes acoustiques. Une fois le diagnostic de neurinome acoustique posé, les patients sont envoyés chez un neurochirurgien pour discuter du traitement.
Comment traite-t-on un neurinome de l’acoustique ?
Dans les cas où la tumeur est très petite et ne s’accompagne d’aucun symptôme, le neurinome acoustique peut être observé. Dans les cas où la tumeur est importante et les symptômes plus graves, un traitement chirurgical est souvent préconisé. Lorsqu’une intervention chirurgicale est envisagée, plusieurs approches peuvent être utilisées. La taille de la tumeur et la fonction auditive préopératoire du patient sont souvent prises en compte lors de la planification de l’approche chirurgicale.
A) IRM T1 axiale préopératoire avec contraste montrant un volumineux neurinome acoustique comprimant le tronc cérébral.
B) IRM T1 axiale postopératoire avec contraste montrant la cavité de résection chirurgicale et la résolution de la compression du tronc cérébral.