O que é uma malformação de Chiari?

By: Nicholas Post, M.D. FAANS

Nicholas Post, M.D. FAANS, neurocirurgião certificado pelo conselho, juntou-se à equipe médica do NY Spine Institute. O NYSI é agora o único consultório particular em Long Island a oferecer um verdadeiro tratamento abrangente da coluna vertebral, abrangendo ortopedia geral e específica da coluna vertebral, neurocirurgia, fisioterapia e subespecialidades de controle da dor para pacientes com problemas ortopédicos agudos, crônicos ou debilitantes, ou problemas complexos da coluna vertebral e do cérebro.

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O termo malformação de Chiari refere-se a um grupo de anormalidades anatômicas que afetam o cerebelo e/ou o tronco cerebral. Há um espectro de malformações de Chiari classificadas em diferentes tipos: tipo I, tipo II e tipo III. A malformação de Chiari tipo I descreve uma condição em que uma parte do cerebelo (as amígdalas cerebelares) realmente desce pelo forame magno (uma abertura na base do crânio que contém o tronco cerebral e a medula espinhal). Esse tecido cerebelar anormalmente localizado pode causar sintomas ao exercer pressão sobre o tronco cerebral e a medula espinhal ou ao bloquear as vias normais de circulação do fluido espinhal. Ao bloquear a circulação normal do fluido espinhal, uma malformação de Chiari pode resultar na formação de uma siringe (o acúmulo de fluido espinhal na medula espinhal).

A malformação de Chiari tipo II é uma anomalia mais complexa, geralmente associada à espinha bífida. A malformação de Chiari tipo II envolve ambas as anormalidades do osso, do cerebelo e do tronco cerebral na junção cérvico-medular. Em uma malformação de Chiari tipo II, o tronco cerebral tem um formato incomum e uma grande parte do cerebelo desce pelo forame magno. A malformação de Chiari tipo III é uma variante incomum e mais extrema associada a déficits neurológicos graves. Outras condições às vezes associadas às malformações de Chiari incluem hidrocefalia, formação de syrinx e curvatura da coluna vertebral (escoliose).

O que causa uma malformação de Chiari?

Embora algumas malformações de Chiari tipo I possam ser adquiridas após a drenagem do fluido espinhal da coluna lombar, isso é incomum. A grande maioria de todas as malformações de Chiari é atribuída a problemas estruturais que surgem durante o desenvolvimento.

Como as malformações de Chiari são descobertas?

A malformação de Chiari tipo I pode estar associada a um espectro de sintomas. As malformações de Chiari tipo I podem estar associadas a fortes dores de cabeça que, em geral, são agravadas pela tosse. Alguns pacientes com malformações de Chiari tipo I podem apresentar fraqueza nos braços e nas pernas, bem como uma variedade de distúrbios sensoriais. Alguns pacientes até notam dificuldade para andar, falar ou engolir.

A malformação de Chiari tipo II pode estar associada a dificuldades graves de respiração e deglutição. Alguns pacientes com malformações de Chiari tipo II podem apresentar fraqueza nos braços e até mesmo quadriparesia.
Se houver suspeita de malformação de Chiari, o diagnóstico é confirmado com uma ressonância magnética do cérebro e da medula espinhal. A RM é a melhor maneira de demonstrar as anomalias anatômicas associadas a essas malformações.

Como as malformações de Chiari são tratadas?

Podem ser observadas malformações de Chiari I do tipo I com sintomas leves ou sem sintomas. Entretanto, a cirurgia é o único método para tratar os sintomas associados às malformações de Chiari tipo I e II. O objetivo da cirurgia é aliviar a pressão exercida sobre o tronco cerebral e a medula espinhal pelo tecido cerebelar baixo. Quase todos os pacientes com malformação de Chiari tipo II têm hidrocefalia (o acúmulo de líquido cefalorraquidiano no próprio cérebro), o que exige a colocação de um shunt.

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A) RM ponderada em T1 sagital do cérebro demonstrando a protrusão das tonsilas cerebelares abaixo do forame magno (indicado pela linha branca). Essa é uma malformação de Chiari tipo I.

B) Foto intraoperatória demonstrando as tonsilas cerebelares.

C) Ressonância magnética sagital ponderada em T1 pós-operatória do cérebro demonstrando a nova posição das tonsilas cerebelares acima do forame magno (indicada pela linha branca)