A espinha bífida oculta (também conhecida como espinha bífida fechada) refere-se a malformações em que os tecidos neurais são cobertos por pele. Essa classe de espinha bífida é bastante comum (observada em 20 a 30% dos americanos) e frequentemente tem pouco ou nenhum significado clínico, sendo raro quando os pacientes têm um déficit neurológico associado. Uma minoria de pacientes com espinha bífida oculta terá uma anomalia de desenvolvimento da medula espinhal, como: divisão da medula espinhal (diastomatomielia), amarração da medula espinhal (posição anormalmente baixa da medula espinhal) e tumores que envolvem a medula espinhal, como um dermoide ou um lipoma, ou até mesmo um trato do seio dérmico.
A espinha bífida aperta (também conhecida como espinha bífida aberta) refere-se a malformações em que os tecidos neurais não são cobertos pela pele. Há dois tipos básicos de espinha bífida aperta: meningocele e mielomeningocele. Em uma meningocele, apenas as membranas que cobrem os elementos neurais herniam através do defeito na coluna vertebral. Em uma mielomeningocele, os elementos neurais e suas membranas de cobertura herniam através do defeito na coluna vertebral. Apenas um terço dos pacientes com meningoceles pode apresentar déficits neurológicos, pois os elementos neurais não herdam através do defeito na coluna vertebral. Por outro lado, quase todos os pacientes com mielomeningocles sofrem com um espectro de perda sensorial e fraqueza nas pernas, além de incontinência intestinal e vesical. A gravidade do déficit neurológico depende da localização do defeito na coluna vertebral. Quanto mais alto for o defeito na coluna vertebral, maior será a lesão neurológica, pois uma gama maior de nervos é afetada. Os pacientes com espinha bífida aperta também podem sofrer de hidrocefalia associada e malformações de chiari.
O que causa a espinha bífida?
Acredita-se que tanto o ambiente quanto a genética desempenham um papel na espinha bífida. Em geral, apenas um em cada mil nascidos vivos é afetado pela espinha bífida aperta. Entretanto, o risco de espinha bífida aperta aumenta em um fator de 10 ou 20 se um ou mais irmãos forem afetados pela espinha bífida. Além disso, a dieta e a nutrição podem influenciar o desenvolvimento da espinha bífida. A deficiência de folato, por exemplo, foi citada como uma das causas da espinha bífida.
Como a espinha bífida é diagnosticada?
O diagnóstico de espinha bífida aperta é frequentemente feito durante a triagem pré-natal de rotina. O ultrassom de alta resolução, juntamente com níveis séricos elevados de alfa proteína fetal materna, frequentemente detecta crianças com espinha bífida antes do nascimento.
A espinha bífida oculta é frequentemente descoberta após o nascimento. Normalmente, é um achado incidental de pouca importância clínica; no entanto, alguns pacientes podem ter uma anormalidade associada da medula espinhal e dos nervos, como: divisão da medula espinhal (diastomatomielia), amarração da medula espinhal (posição anormalmente baixa da medula espinhal), um tumor envolvendo a medula espinhal, como um dermoide ou um lipoma, ou até mesmo um trato do seio dérmico. Essas anormalidades frequentemente chegam ao conhecimento clínico quando os pacientes começam a apresentar alguns dos seguintes sintomas: dor nas costas, incontinência intestinal e vesical, perda de sensibilidade e fraqueza nas extremidades inferiores. A ressonância magnética da coluna vertebral é fundamental para o diagnóstico e o planejamento cirúrgico desses pacientes.
Como a espinha bífida é tratada?
A espinha bífida aperta geralmente requer reparo cirúrgico em tempo hábil para evitar infecções. O tecido neural e as membranas expostos são colonizados por bactérias se não forem reparados imediatamente, podendo resultar em meningite. A cirurgia geralmente envolve a mobilização e a reconstrução anatômica do tecido neural exposto, seguida de cobertura com pele adjacente. Alguns pacientes com hidrocefalia ou malformações de chiari podem precisar de operações adicionais para tratar esses distúrbios associados.
Muitos pacientes com espinha bífida oculta não precisam de tratamento. Os pacientes com uma anormalidade sintomática associada da medula espinhal (como dermoide, lipoma, cordão amarrado ou divisão da medula espinhal) precisam de reparo cirúrgico para evitar maior declínio neurológico.
Foto pré-operatória de uma mielomeningocele na região lombossacra.