모야모야병의 원인은 무엇인가요?
모야모야병의 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 미국보다 일본에서 더 흔하지만 이것이 환경 때문인지 유전 때문인지는 불분명합니다. 모야모야병은 결절성 경화증, 겸상 적혈구 빈혈, 신경섬유종증, 섬유근이형성증, 다운 증후군과 같은 다양한 유전 질환과 연관된 것으로 알려져 있습니다. 일부 유형의 뇌종양 치료를 위해 방사선을 받은 어린이에게도 나타납니다.
모야모야병은 어떻게 진단하나요?
모야모야병은 일반적으로 두 가지 환자 그룹에서 발생합니다: 1) 10세 미만의 어린이 및 2) 30대의 성인. 소아 모야모야병은 일반적으로 비출혈성 뇌졸중과 발작을 동반합니다. 그러나 성인 인구에서는 모야모야가 뇌출혈과 함께 나타나는 경우가 더 흔합니다. 뇌동맥류는 모야모야병 환자에서도 흔히 볼 수 있으며, 일부 환자에서는 동맥류 파열이 뇌출혈의 원인이 될 수 있습니다. 모야모야병이 의심되면 뇌 혈관 조영술을 통해 진단을 확정합니다. 혈관 조영술은 종종 뇌 기저부에 “연기 퍼프”와 유사한 작은 혈관 네트워크가 있는 경동맥 폐색을 보여줍니다.
모야모야병은 어떻게 치료하나요?
모야모야병의 주요 문제는 뇌로 가는 혈류 장애이므로 치료는 뇌 혈류를 회복하는 데 중점을 둡니다. 혈류를 회복하는 한 가지 방법은 두개 내-두개 외 우회술을 시행하는 것입니다. 뇌근시증(EMS) 또는 뇌동맥동맥신생증(EDAS)과 같은 혈류를 개선하는 다른 방법으로는 뇌 표면에 근육이나 두피 층을 배치하여 시간이 지남에 따라 뇌의 새로운 혈관 성장을 자극하는 것이 있습니다.
A) 모야모야병의 특징적인 소견을 보여주는 수술 전 AP 혈관 조영술. 내경동맥의 울퉁불퉁한 모양과 내경동맥이 폐색된 부위(흰색 화살표)에 주목하세요. 또한 허공으로 솟아오르는 연기와 비슷한 매우 큰 렌티쿨로스트레이트 동맥을 주목하세요.
B) 뇌동맥동맥신생증(EDAS)의 수술 중 사진. 이 시술에서는 표재 측두동맥에 의해 공급되는 혈관이 있는 조직 페디클을 뇌 표면에 배치합니다. 시간이 지남에 따라 이 혈관 조직은 뇌에 새로운 혈관이 형성되는 것을 시뮬레이션합니다.