해면체는 신경 조직이 개입하지 않은 얇고 두꺼운 벽으로 둘러싸인 정맥 채널의 작은 군집입니다. 해면종은 뇌의 넓은 부위를 배수하는 큰 정맥 근처에서 발견될 수 있는데, 이를 발달성 정맥 이상(DVA)이라고 합니다. 그러나 해면체는 공급 동맥이나 배액 정맥이 없고 직접 연결되어 있지 않습니다. 해면체는 보통 뇌와 뇌간에서 발견되며, 척수에서 발견되는 경우는 드뭅니다. 50%의 경우 동굴종이 여러 개 있는 경우가 있습니다.
유전학은 해면체 형성에 영향을 미치는 것으로 나타났습니다. 실제로 해면 기형을 가진 가족 전체가 확인되어 연구되고 있습니다. 이 가족에서 해면체의 상염색체 우성 유전 패턴을 일으키는 여러 유전자(CCM1, CCM2 및 CCM3)의 돌연변이가 확인되었습니다. 이 상염색체 우성 유전 패턴은 해면체의 절반 미만을 차지하며, 나머지 환자들은 자연적으로 돌연변이가 발생하여 해면체를 형성합니다. 뇌에 대한 방사선 치료는 특히 어린 시절에 방사선을 투여한 경우 해면체의 자연적인 형성과 관련이 있습니다.
해면종 환자는 새로운 발작, 진행성 신경학적 결손 및 때때로 뇌출혈이 나타날 수 있습니다. 해면체는 신경학적으로 치명적인 출혈이 거의 없는 작은 출혈이 반복되는 경향이 있습니다. 해면체 출혈의 연간 위험은 0.2~2%입니다. 카베종은 매우 특징적인 외관을 가지고 있기 때문에 일반적으로 MRI로 진단합니다.
해면종의 치료 전략은 뇌와 척수 내 위치에 따라 달라집니다. 뇌의 수술적 접근이 가능한 부위에 있는 해면종은 보통 어느 정도 안전하게 제거할 수 있습니다. 해면종이 뇌간이나 척수에 위치한 경우 수술 후 신경학적 결손이 발생할 위험이 더 큽니다. 이러한 이유로 뇌 및 척추 해면종은 자주 관찰되며 신경학적 악화와 관련된 출혈이 반복되는 환자에게는 수술적 절제가 예약되어 있습니다. 해면종은 수술이 유일한 치료법이며, 방사선 치료에 반응하지 않는 것으로 잘 알려져 있습니다. 다발성 해면종 환자 및/또는 가족 중 여러 명이 해면종을 앓고 있는 일부 가족은 유전 상담을 통해 도움을 받을 수 있습니다.
우측 측두 해면종을 보여주는 뇌의 축 방향 플레어 시퀀스. 동굴종 주위의 어두운 고리(화살촉)에 주목하세요. 헤모시데린 고리라고 불리는 이 고리는 작은 출혈이 발생한 후 해면체 주변에 침착된 오래된 혈액 생성물에서 발생합니다. 이 헤모시데린 고리는 해면체의 특징입니다.
