垂體是主腺,調節新陳代謝、性功能(包括月經周期和懷孕)和生長。 如果垂體瘤導致激素分泌過多,由此產生的身體變化可能是劇烈和嚴重的。 如果腫瘤導致過量的皮質醇在體內積聚,就會出現庫欣病的癥狀。 疲勞、肌肉萎縮和體型的異常變化是這種情況的特徵,以美國神經外科的創始人命名。 如果垂體瘤過度分泌生長激素,並且患者是兒童,則患者可能會長到異常身高。 如果患者是成年人,過量的生長激素會導致一種稱為肢端肥大症的疾病,其特徵是手、腳和臉部異常生長。 心臟和身體其他器官也會發生不健康的變化。
垂體瘤的病因是什麼?
眾所周知,遺傳學在垂體瘤的形成中起作用。 垂體瘤的發病率在受多發性內分泌腫瘤 (MEN) 1 型綜合征影響的患者中增加。 該綜合征遵循常染色體顯性遺傳模式,並導致胰腺、甲狀旁腺和垂體腫瘤形成。
如何診斷垂體瘤?
垂體瘤通常通過腦影像學診斷。 腦部 CT 掃描通常顯示垂體腫大,腺體和腫瘤周圍的骨骼糜爛。 腦部和蝶鞍(垂體的位置)的 MRI 將對垂體瘤區域進行更好的成像,並且通常會確定可能的診斷。 該區域偶爾會出現其他類型的腫瘤,需要考慮。 這些腫瘤包括腦膜瘤、顱咽管瘤和Rathke裂囊腫。
垂體瘤如何治療?
一旦垂體瘤出現癥狀,一般來說,就應該進行治療。 雖然分泌催乳素的腫瘤對溴隱亭或卡麥角林的藥物治療反應極好,但癥狀性垂體瘤的主要治療方法是手術。 手術可以實現許多目標。 在手術時獲得腫瘤組織,可以確認診斷。 其次,手術可以切除腫瘤組織,減輕腫瘤對視神經和周圍大腦的壓迫。 這種減壓可以停止並經常逆轉由腫瘤引起的視力喪失。 最後,對荷爾蒙活躍的腫瘤進行手術可以減少,有時還可以消除激素分泌過多對身體的嚴重負面影響。
在紐約州立大學下州神經外科,我們使用最先進的技術來切除垂體瘤。 一般來說,該手術是使用內窺鏡完成的,內窺鏡是一種小型望遠鏡,在患者在全身麻醉下睡著時插入鼻孔。 使用計算機輔助引導,在導致垂體瘤的鼻竇上做小切口。 在直視下,腫瘤被切除。 這種技術避免了頭部或顱骨上任何可見的切口。 潛在的併發症包括嚴重的出血或感染,但幸運的是,這些併發症很少見。 在非常大的腫瘤病例中,有時需要將內窺鏡技術與開顱手術(顱骨開口)相結合,並使用手術顯微鏡切除腫瘤。
一線手術治療有一個重要的例外。 某些垂體瘤會產生一種叫做催乳素的激素,這種激素通常會導致女性在分娩后產生乳汁。 當這種類型的垂體瘤在成年女性中發展時,它通常會導致月經停止,開始異常產奶,以及生育問題。 在男性中,這些腫瘤會導致減退,偶爾會導致乳房分泌乳汁。 這些腫瘤通常通過腦部 MRI 和催乳素血液檢查來識別。 一旦做出診斷,患者通常會開始服用溴隱亭或卡麥角林等藥物。 這些腫瘤對這些藥物的反應通常非常好,並且會導致體內催乳素水準降低和腫瘤縮小。
如果手術後有腫瘤殘留,通常可以通過連續的腦部掃描來跟蹤這些殘留物。 如果大腦和視神經已經減壓,即使有殘留腫瘤,也可能不需要額外的手術。 這些腫瘤通常生長緩慢。 如果預計會隨著時間的推移而生長,也可以使用非常聚焦的放射束進行治療,稱為立體定向放射外科手術。
除神經外科醫生外,內分泌科醫生(專門研究與激素有關的疾病的醫生)和眼科醫生也是治療團隊的重要組成部分。 我們積極努力讓內分泌學家和眼科醫生在手術前後對患者進行評估。 特別是,在荷爾蒙活躍的腫瘤的情況下,如果手術未能使身體的荷爾蒙狀態正常化,內分泌學家可以在治療方案中添加藥物。
A) 腦部造影劑術前 MRI 顯示垂體瘤較大。 這麼大的垂體瘤經常壓迫視交叉,導致進行性視力惡化甚至失明。
B) 腦部術後冠狀動脈 MRI 顯示手術切除腔和對周圍結構的佔位效應的解決。