स्पाइना बिफिडा क्या है?

स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा (जिसे क्लोज्ड स्पाइना बिफिडा भी कहा जाता है) उन विकृतियों को संदर्भित करता है जहां तंत्रिका ऊतक त्वचा से ढंके होते हैं। स्पाइना बिफिडा का यह वर्ग काफी आम है (20 से 30 प्रतिशत अमेरिकियों में देखा जाता है) और इसका अक्सर बहुत कम या कोई नैदानिक ​​महत्व नहीं होता है और यह दुर्लभ होता है जब रोगियों में संबंधित न्यूरोलॉजिकल कमी होती है। स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा के कुछ रोगियों में रीढ़ की हड्डी की विकासात्मक विसंगति होगी जैसे: रीढ़ की हड्डी का टूटना (डायस्टोमेटोमाइलिया), रीढ़ की हड्डी का टेदरिंग (रीढ़ की हड्डी की असामान्य रूप से कम स्थिति), और रीढ़ की हड्डी से जुड़े ट्यूमर जैसे कि डर्मोइड या लिपोमा, या यहां तक ​​कि त्वचीय साइनस पथ।

स्पाइना बिफिडा एपर्टा (जिसे ओपन स्पाइना बिफिडा भी कहा जाता है) उन विकृतियों को संदर्भित करता है जहां तंत्रिका ऊतक त्वचा से ढके नहीं होते हैं। स्पाइना बिफिडा एपर्टा के दो मूल प्रकार हैं: मेनिंगोसेले और मायलोमेनिंगोसेले। मेनिंगोसेले में, केवल तंत्रिका तत्वों को ढकने वाली झिल्ली ही रीढ़ की हड्डी में दोष के माध्यम से हर्नियेशन करती है। मायलोमेनिंगोसेले में तंत्रिका तत्व और उनकी आवरण झिल्लियां रीढ़ की हड्डी के स्तंभ में दोष के माध्यम से हर्नियेट होती हैं। मेनिंगोसेलिस वाले केवल एक तिहाई रोगियों में न्यूरोलॉजिकल कमी हो सकती है क्योंकि तंत्रिका तत्व रीढ़ की हड्डी में दोष के माध्यम से हर्नियेशन नहीं करते हैं। इसके विपरीत, मायलोमेनिंगोकल्स वाले लगभग सभी रोगी संवेदी हानि और पैर की कमजोरी के साथ-साथ आंत्र और मूत्राशय असंयम से पीड़ित होते हैं। न्यूरोलॉजिकल कमी की गंभीरता रीढ़ की हड्डी में खराबी के स्थान पर निर्भर करती है। रीढ़ की हड्डी में दोष जितना अधिक होगा, तंत्रिका संबंधी चोट उतनी ही अधिक होगी क्योंकि तंत्रिकाओं की एक विस्तृत श्रृंखला प्रभावित होती है। स्पाइना बिफिडा एपर्टा के मरीज संबंधित हाइड्रोसिफ़लस और चियारी विकृतियों से भी पीड़ित हो सकते हैं।

स्पाइना बिफिडा का क्या कारण है?

ऐसा महसूस किया जाता है कि पर्यावरण और आनुवंशिकी दोनों ही स्पाइना बिफिडा में भूमिका निभाते हैं। कुल मिलाकर, एक हजार जीवित शिशुओं में से केवल एक ही स्पाइना बिफिडा एपर्टा से पीड़ित होता है। हालाँकि, यदि एक या अधिक भाई-बहन स्पाइना बिफिडा से पीड़ित हैं, तो स्पाइना बिफिडा एपर्टा का जोखिम 10 या 20 गुना बढ़ जाता है। इसके अलावा आहार और पोषण स्पाइना बिफिडा के विकास को प्रभावित कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, फोलेट की कमी को स्पाइना बिफिडा के कारण के रूप में उद्धृत किया गया है।

स्पाइना बिफिडा का निदान कैसे किया जाता है?

स्पाइना बिफिडा एपर्टा का निदान अक्सर नियमित प्रसवपूर्व जांच के दौरान किया जाता है। मातृ अल्फा भ्रूण प्रोटीन के ऊंचे सीरम स्तर के साथ उच्च रिज़ॉल्यूशन अल्ट्रासाउंड अक्सर जन्म से पहले स्पाइना बिफिडा से पीड़ित बच्चों का पता लगाता है।
स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा का पता अक्सर जन्म के बाद चलता है। आम तौर पर यह थोड़ा नैदानिक ​​महत्व का एक आकस्मिक निष्कर्ष है, हालांकि कुछ रोगियों में रीढ़ की हड्डी और तंत्रिकाओं की असामान्यता हो सकती है जैसे: रीढ़ की हड्डी का विभाजन (डायस्टोमेटोमाइलिया), रीढ़ की हड्डी का टेदरिंग (रीढ़ की हड्डी की असामान्य रूप से कम स्थिति) ), रीढ़ की हड्डी से जुड़ा एक ट्यूमर जैसे कि डर्मोइड या लिपोमा, या यहां तक ​​कि एक त्वचीय साइनस पथ। ये असामान्यताएं अक्सर नैदानिक ​​​​ध्यान में आती हैं जब मरीज़ निम्नलिखित लक्षणों में से कुछ का अनुभव करना शुरू करते हैं: पीठ दर्द, आंत्र और मूत्राशय असंयम, संवेदना की हानि और निचले छोरों में कमजोरी। रीढ़ की एमआरआई इन रोगियों में निदान और शल्य चिकित्सा योजना दोनों के लिए महत्वपूर्ण है।

स्पाइना बिफिडा का इलाज कैसे किया जाता है?

स्पाइना बिफिडा एपर्टा को आमतौर पर संक्रमण से बचने के लिए समय पर सर्जिकल मरम्मत की आवश्यकता होती है। अगर तुरंत मरम्मत न की जाए तो उजागर तंत्रिका ऊतक और झिल्लियां बैक्टीरिया से भर जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप मेनिनजाइटिस हो सकता है। सर्जरी में आमतौर पर उजागर तंत्रिका ऊतक को जुटाना और शारीरिक पुनर्निर्माण शामिल होता है, जिसके बाद आसन्न त्वचा को कवर किया जाता है। हाइड्रोसिफ़लस या चियारी विकृतियों वाले कुछ रोगियों को इन संबंधित विकारों के इलाज के लिए अतिरिक्त ऑपरेशन की आवश्यकता हो सकती है।
स्पाइना बिफिडा ओकुल्टा के कई रोगियों को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रीढ़ की हड्डी से संबंधित रोगसूचक असामान्यता वाले मरीजों (जैसे कि डर्मोइड, लिपोमा, टेथर्ड कॉर्ड, या विभाजित रीढ़ की हड्डी) को आगे न्यूरोलॉजिकल गिरावट को रोकने के लिए सर्जिकल मरम्मत की आवश्यकता होती है।

लुंबोसैक्रल क्षेत्र में मायलोमेनिंगोसेले की प्री-ऑपरेटिव तस्वीर।