Гипофиз – это главная железа, которая регулирует обмен веществ, половую функцию (включая менструальный цикл и беременность) и рост. Если опухоль гипофиза вызывает избыточную секрецию гормонов, то возникающие при этом изменения в организме могут быть драматическими и тяжелыми. Если опухоль вызывает избыточное накопление кортизола в организме, развиваются симптомы болезни Кушинга. Усталость, истощение мышц и аномальные изменения типа тела характеризуют это состояние, названное в честь основателя американской нейрохирургии. Если опухоль гипофиза избыточно секретирует гормон роста, а пациент – ребенок, он может вырасти до ненормального роста. Если пациент взрослый, избыток гормона роста вызывает состояние, называемое акромегалией, характеризующееся аномальным ростом рук, ног и лица. Нездоровые изменения происходят также в сердце и других органах тела.
Что вызывает опухоль гипофиза?
Известно, что генетика играет определенную роль в формировании опухолей гипофиза. Частота возникновения опухолей гипофиза увеличивается у пациентов, страдающих синдромом, известным как множественная эндокринная неоплазия (МЭН) 1-го типа. Этот синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу и вызывает образование опухолей в поджелудочной, паращитовидных и гипофизарных железах.
Как диагностируется опухоль гипофиза?
Опухоли гипофиза обычно диагностируются с помощью визуализации головного мозга. Компьютерная томография головного мозга часто демонстрирует увеличение гипофиза и эрозию костной ткани вокруг железы и опухоли. МРТ головного мозга и селлы (места расположения гипофиза) позволяет получить более точное изображение области опухоли гипофиза и, как правило, установить вероятный диагноз. В этой области иногда возникают другие типы опухолей, которые необходимо учитывать. К таким опухолям относятся менингиомы, краниофарингиомы и кисты расщелины Ратке.
Как лечат опухоли гипофиза?
Как только опухоли гипофиза становятся симптоматичными, их, как правило, необходимо лечить. Хотя пролактин-секретирующие опухоли очень хорошо реагируют на медикаментозную терапию бромокриптином или карберголином, основным методом лечения симптоматических опухолей гипофиза является операция. Хирургия решает несколько задач. Ткани опухоли получают во время операции и могут подтвердить диагноз. Во-вторых, хирургическое вмешательство позволяет удалить опухолевую ткань и снять компрессию, которую опухоль оказывает на зрительные нервы и окружающий мозг. Такая декомпрессия может остановить, а зачастую и обратить вспять потерю зрения, вызванную опухолью. Наконец, хирургическое вмешательство в гормонально активную опухоль может уменьшить, а иногда и устранить серьезные негативные последствия избыточной выработки гормонов в организме.
В отделении нейрохирургии SUNY Downstate мы используем самые современные методы для удаления опухолей гипофиза. Обычно процедура проводится с помощью эндоскопа – небольшого телескопа, который вводится в ноздрю, пока пациент спит под общей анестезией. С помощью компьютерного наведения делается небольшой разрез в пазухах, которые ведут к опухоли гипофиза. Под прямым зрением опухоль резецируется. Эта техника позволяет избежать видимых разрезов на голове или черепе. Возможные осложнения включают серьезное кровотечение или инфекцию, но, к счастью, такие осложнения встречаются редко. При очень больших опухолях иногда приходится сочетать эндоскопическую технику с краниотомией (вскрытием черепа) и удалением опухоли с помощью хирургического микроскопа.
Существует важное исключение из первой линии хирургического лечения. Некоторые опухоли гипофиза вырабатывают гормон пролактин, который обычно вызывает выработку молока у женщин после родов. Когда этот тип опухоли гипофиза развивается у взрослых женщин, это часто приводит к прекращению менструаций, аномальной выработке молока и проблемам с фертильностью. У мужчин эти опухоли вызывают потерю либидо и иногда – выработку молока из груди. Эти опухоли часто выявляются с помощью МРТ головного мозга и анализа крови на пролактин. После постановки диагноза пациенту обычно начинают назначать препараты, такие как бромокриптин или карберголин. Реакция таких опухолей на эти препараты часто бывает отличной, что приводит к снижению уровня пролактина в организме и уменьшению опухоли.
Если после операции остается опухоль, ее остатки часто можно отследить с помощью серийного сканирования мозга. Если мозг и зрительные нервы были декомпрессированы, дополнительная операция может не понадобиться даже при наличии остаточной опухоли. Эти опухоли часто медленно растут. Небольшие остатки опухоли, если ожидается, что они будут расти со временем, также можно лечить с помощью очень сфокусированных пучков излучения, называемых стереотаксической радиохирургией.
Помимо нейрохирурга, важными членами лечебной команды являются эндокринолог (врач, специализирующийся на заболеваниях, связанных с гормонами) и офтальмолог. Мы активно работаем над тем, чтобы пациенты до и после операции проходили обследование у эндокринолога и офтальмолога. В частности, при гормонально активных опухолях эндокринолог может добавить в схему лечения медикаменты, если операция не смогла нормализовать гормональное состояние организма.
А) Предоперационная МРТ головного мозга с контрастированием, демонстрирующая большую опухоль гипофиза. Опухоли гипофиза такого размера часто сдавливают зрительный бугор, что приводит к прогрессирующему ухудшению зрения и даже слепоте.
Б) Послеоперационная корональная МРТ головного мозга, демонстрирующая полость хирургической резекции и разрешение влияния массы на окружающие структуры.