A glândula pituitária é a glândula mestra e regula o metabolismo, a função sexual (incluindo ciclos menstruais e gravidez) e o crescimento. Se um tumor hipofisário causar secreção excessiva de hormônios, as alterações resultantes no corpo podem ser dramáticas e graves. Se o tumor provocar o acúmulo de cortisol em excesso no corpo, surgem os sintomas da doença de Cushing. Fadiga, perda de massa muscular e alterações anormais no tipo de corpo caracterizam essa condição, que recebeu o nome do fundador da neurocirurgia americana. Se um tumor hipofisário secretar excessivamente o hormônio do crescimento e o paciente for uma criança, ele poderá atingir uma altura anormal. Se o paciente for um adulto, o excesso de hormônio do crescimento causa uma condição chamada acromegalia, caracterizada pelo crescimento anormal das mãos, dos pés e da face. Alterações prejudiciais à saúde também ocorrem no coração e em outros órgãos do corpo.
Quais são as causas de um tumor hipofisário?
Sabe-se que a genética desempenha um papel na formação do tumor hipofisário. A incidência de tumores hipofisários aumenta em pacientes afetados por uma síndrome conhecida como neoplasia endócrina múltipla (MEN) tipo 1. Essa síndrome segue um padrão de herança autossômico dominante e causa a formação de tumores no pâncreas, nas glândulas paratireoides e na hipófise.
Como é feito o diagnóstico de um tumor hipofisário?
Os tumores hipofisários são normalmente diagnosticados por meio de imagens do cérebro. Uma tomografia computadorizada do cérebro geralmente demonstra um aumento da glândula pituitária e erosão do osso ao redor da glândula e do tumor. Uma ressonância magnética do cérebro e da sela (a localização da glândula pituitária) fornecerá uma imagem superior da região do tumor hipofisário e geralmente estabelecerá o diagnóstico provável. Ocasionalmente, outros tipos de tumores surgem nessa área e precisam ser considerados. Esses tumores incluem meningiomas, craniofaringiomas e cistos de fissura de Rathke.
Como os tumores hipofisários são tratados?
Quando os tumores hipofisários se tornam sintomáticos, em geral, eles devem ser tratados. Embora os tumores secretores de prolactina respondam extremamente bem à terapia médica com bromocriptina ou carbergolina, o principal tratamento para tumores hipofisários sintomáticos é a cirurgia. A cirurgia atinge vários objetivos. O tecido tumoral é obtido na cirurgia e pode confirmar o diagnóstico. Em segundo lugar, a cirurgia pode remover o tecido tumoral e aliviar a compressão que o tumor exerce sobre os nervos ópticos e o cérebro circundante. Essa descompressão pode interromper e, muitas vezes, reverter a perda visual causada pelo tumor. Por fim, a cirurgia em um tumor hormonalmente ativo pode diminuir e, às vezes, eliminar os graves efeitos negativos da produção excessiva de hormônios no corpo.
No SUNY Downstate Department of Neurosurgery, usamos técnicas de última geração para remover tumores hipofisários. Em geral, o procedimento é feito com um endoscópio, que é um pequeno telescópio inserido na narina enquanto o paciente está dormindo sob anestesia geral. Usando a orientação assistida por computador, é feita uma pequena incisão nos seios da face que levam ao tumor hipofisário. Sob visão direta, o tumor é ressecado. Essa técnica evita qualquer incisão visível na cabeça ou no crânio. As possíveis complicações incluem sangramento grave ou infecção, mas, felizmente, essas complicações são raras. Em casos de tumores muito grandes, ocasionalmente a técnica endoscópica precisará ser combinada com uma craniotomia (abertura do crânio) e remoção do tumor com o uso do microscópio cirúrgico.
Há uma exceção importante ao tratamento cirúrgico de primeira linha. Certos tumores hipofisários fabricam um hormônio chamado prolactina, que normalmente causa a produção de leite nas mulheres após o parto. Quando esse tipo de tumor hipofisário se desenvolve em mulheres adultas, geralmente causa a interrupção dos períodos menstruais, o início da produção anormal de leite e problemas de fertilidade. Nos homens, esses tumores causam perda da libido e, ocasionalmente, a produção de leite nas mamas. Esses tumores geralmente são identificados por meio de ressonância magnética do cérebro e de um exame de sangue para detecção de prolactina. Depois que o diagnóstico é feito, o paciente geralmente começa a tomar medicamentos como bromocriptina ou carbergolina. A resposta desses tumores a esses medicamentos geralmente é excelente e causará a redução dos níveis de prolactina no corpo e o encolhimento do tumor.
Se houver tumor remanescente após a cirurgia, esse remanescente pode ser acompanhado com exames cerebrais em série. Se o cérebro e os nervos ópticos tiverem sido descomprimidos, talvez não seja necessária uma cirurgia adicional, mesmo que haja um tumor residual. Esses tumores geralmente têm crescimento lento. Pequenos remanescentes tumorais, se houver expectativa de crescimento com o tempo, também podem ser tratados com feixes de radiação muito focalizados, chamados de radiocirurgia estereotáxica.
Além de um neurocirurgião, o endocrinologista (médico especializado em doenças relacionadas a hormônios) e o oftalmologista são partes importantes da equipe de tratamento. Trabalhamos ativamente para que os pacientes sejam avaliados antes e depois da cirurgia por um endocrinologista e um oftalmologista. Particularmente, no caso de tumores hormonalmente ativos, o endocrinologista pode adicionar medicamentos ao regime de tratamento se a cirurgia não conseguir normalizar o estado hormonal do corpo.
A) Ressonância magnética pré-operatória do cérebro com contraste demonstrando um grande tumor hipofisário. Tumores hipofisários desse tamanho frequentemente comprimem o quiasma óptico, resultando em deterioração visual progressiva e até cegueira.
B) Ressonância magnética coronal pós-operatória do cérebro demonstrando a cavidade da ressecção cirúrgica e a resolução do efeito de massa nas estruturas circundantes.