L’hypophyse est la glande maîtresse qui régule le métabolisme, la fonction sexuelle (y compris les cycles menstruels et la grossesse) et la croissance. Si une tumeur hypophysaire provoque une sécrétion excessive d’hormones, les changements qui en résultent dans l’organisme peuvent être dramatiques et graves. Si la tumeur provoque une accumulation excessive de cortisol dans l’organisme, les symptômes de la maladie de Cushing apparaissent. Fatigue, fonte musculaire et changements anormaux de la silhouette caractérisent cette maladie, qui porte le nom du fondateur de la neurochirurgie américaine. Si une tumeur hypophysaire sécrète trop d’hormone de croissance et que le patient est un enfant, il peut atteindre une taille anormale. Si le patient est un adulte, l’excès d’hormone de croissance provoque une affection appelée acromégalie, caractérisée par une croissance anormale des mains, des pieds et du visage. Des changements malsains se produisent également au niveau du cœur et d’autres organes du corps.
Quelles sont les causes d’une tumeur hypophysaire ?
On sait que la génétique joue un rôle dans la formation des tumeurs hypophysaires. L’incidence des tumeurs hypophysaires augmente chez les patients atteints d’un syndrome connu sous le nom de néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de type 1. Ce syndrome suit un modèle de transmission autosomique dominant et provoque la formation de tumeurs dans le pancréas, les parathyroïdes et les glandes pituitaires.
Comment diagnostiquer une tumeur hypophysaire ?
Les tumeurs hypophysaires sont généralement diagnostiquées par imagerie cérébrale. Un scanner du cerveau montrera souvent une hypertrophie de l’hypophyse et une érosion de l’os autour de la glande et de la tumeur. Une IRM du cerveau et du selle (l’emplacement de la glande pituitaire) fournira une imagerie supérieure de la région de la tumeur hypophysaire et établira généralement le diagnostic probable. D’autres types de tumeurs apparaissent parfois dans cette région et doivent être pris en compte. Ces tumeurs comprennent les méningiomes, les craniopharyngiomes et les kystes de la fente de Rathke.
Comment les tumeurs hypophysaires sont-elles traitées ?
Une fois que les tumeurs hypophysaires deviennent symptomatiques, elles doivent généralement être traitées. Bien que les tumeurs sécrétant de la prolactine répondent très bien au traitement médical par la bromocriptine ou la carbergoline, le principal traitement des tumeurs hypophysaires symptomatiques est la chirurgie. La chirurgie permet d’atteindre un certain nombre d’objectifs. Le tissu tumoral est prélevé lors de l’intervention chirurgicale et permet de confirmer le diagnostic. Deuxièmement, la chirurgie permet d’enlever le tissu tumoral et de soulager la compression que la tumeur exerce sur les nerfs optiques et le cerveau environnant. Cette décompression peut arrêter et souvent inverser la perte de vision causée par la tumeur. Enfin, la chirurgie d’une tumeur hormonale active peut réduire et parfois éliminer les effets négatifs graves de la production excessive d’hormones sur l’organisme.
Au département de neurochirurgie de SUNY Downstate, nous utilisons des techniques de pointe pour retirer les tumeurs de l’hypophyse. En général, la procédure se fait à l’aide d’un endoscope, qui est un petit télescope inséré dans la narine pendant que le patient est endormi sous anesthésie générale. Grâce à un guidage assisté par ordinateur, une petite incision est pratiquée dans les sinus qui mènent à la tumeur hypophysaire. La tumeur est réséquée sous vision directe. Cette technique permet d’éviter toute incision visible sur la tête ou le crâne. Les complications potentielles comprennent des hémorragies graves ou des infections, mais heureusement ces complications sont rares. Dans le cas de très grosses tumeurs, la technique endoscopique doit parfois être combinée à une craniotomie (ouverture du crâne) et à l’ablation de la tumeur à l’aide d’un microscope chirurgical.
Il existe une exception importante au traitement chirurgical de première intention. Certaines tumeurs hypophysaires fabriquent une hormone appelée prolactine, qui provoque normalement la production de lait chez les femmes après l’accouchement. Lorsque ce type de tumeur hypophysaire se développe chez la femme adulte, elle provoque souvent l’arrêt des règles, une production anormale de lait et des problèmes de fertilité. Chez l’homme, ces tumeurs entraînent une perte de libido et parfois une production de lait dans les seins. Ces tumeurs sont souvent identifiées par une IRM du cerveau et une analyse sanguine de la prolactine. Une fois le diagnostic posé, le patient commence généralement à prendre des médicaments tels que la bromocriptine ou la carbergoline. La réponse de ces tumeurs à ces médicaments est souvent excellente et entraîne une réduction des niveaux de prolactine dans le corps et une diminution de la tumeur.
S’il reste une tumeur après l’opération, elle peut souvent être suivie par des scanners cérébraux en série. Si le cerveau et les nerfs optiques ont été décomprimés, une nouvelle intervention chirurgicale peut ne pas être nécessaire, même en cas de tumeur résiduelle. Ces tumeurs ont souvent une croissance lente. Les petits restes de tumeur, s’ils sont susceptibles d’évoluer avec le temps, peuvent également être traités à l’aide de faisceaux de rayonnement très ciblés appelés radiochirurgie stéréotaxique.
Outre le neurochirurgien, l’endocrinologue (médecin spécialisé dans les affections liées aux hormones) et l’ophtalmologue sont des membres importants de l’équipe de traitement. Nous travaillons activement pour que les patients soient évalués avant et après l’opération par un endocrinologue et un ophtalmologue. En particulier, dans le cas de tumeurs à activité hormonale, l’endocrinologue peut ajouter des médicaments au traitement si la chirurgie ne parvient pas à normaliser l’état hormonal de l’organisme.
A) IRM préopératoire du cerveau avec contraste montrant une grosse tumeur hypophysaire. Les tumeurs hypophysaires de cette taille compriment fréquemment le chiasma optique, ce qui entraîne une détérioration progressive de la vue, voire la cécité.
B) IRM coronale postopératoire du cerveau montrant la cavité de résection chirurgicale et la résolution de l’effet de masse sur les structures environnantes.