Un craniopharyngiome est une tumeur qui se développe près de l’hypophyse dans le cerveau. Ces tumeurs sont plus fréquentes chez les enfants que chez les adultes. Les craniopharyngiomes contiennent souvent des parties solides et kystiques qui s’élargissent généralement avec le temps pour comprimer les structures voisines du cerveau telles que les nerfs optiques, la glande pituitaire et même le système ventriculaire.
Quelles sont les causes d’un craniopharyngiome ?
La cause exacte des craniopharyngiomes n’est pas claire. La croyance la plus répandue est que ces tumeurs proviennent d’un amas de cellules qui, au cours du développement du fœtus, occupe une position anormale à proximité de l’hypophyse.
Comment les craniopharyngiomes sont-ils découverts ?
Les craniopharyngiomes compriment les structures voisines du cerveau au fur et à mesure de leur croissance. Elles peuvent nuire à la vision en comprimant les nerfs optiques et provoquer une série d’anomalies hormonales en comprimant l’hypophyse. Elles peuvent même entraîner une hydrocéphalie (accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau) en comprimant le système ventriculaire, ce qui entraîne une léthargie, des maux de tête, des nausées et des vomissements.
Le diagnostic de craniopharyngiome est souvent confirmé par un scanner et/ou une IRM du cerveau. Outre les examens d’imagerie du cerveau, une évaluation endocrinienne et ophtalmologique approfondie est généralement réalisée.
Comment les craniopharyngiomes sont-ils traités ?
La résection chirurgicale est le principal traitement des craniopharyngiomes. Malheureusement, ces tumeurs ont tendance à repousser si elles ne sont pas complètement enlevées. En outre, toutes les tumeurs ne se prêtent pas à une résection complète car elles peuvent être très adhérentes aux structures voisines. La radiothérapie peut également être utilisée, seule ou en complément de la chirurgie. Les radiations peuvent toutefois endommager l’hypophyse et l’hypothalamus, ce qui a des effets néfastes sur la production d’hormones et le développement de l’enfant.
A) IRM axiale préopératoire du cerveau en pondération T1 avec contraste montrant le craniopharyngiome en augmentation situé dans le troisième ventricule.
B) Photographie peropératoire montrant le craniopharyngiome qui fait saillie à travers le foramen de Monroe dans le ventricule latéral.
C) IRM axiale postopératoire du cerveau avec contraste montrant une résection complète du craniopharyngiome.