Qu’est-ce que la maladie de Moya Moya

By: Nicholas Post, M.D. FAANS

Nicholas Post, M.D. FAANS, neurochirurgien certifié, a rejoint l'équipe médicale du NY Spine Institute. NYSI est aujourd'hui le seul cabinet privé de Long Island à proposer une véritable prise en charge complète de la colonne vertébrale, couvrant l'orthopédie générale et spécifique à la colonne vertébrale, la neurochirurgie, la kinésithérapie et les sous-spécialités du traitement de la douleur pour les patients souffrant d'affections orthopédiques ou complexes de la colonne vertébrale et du cerveau, qu'elles soient aiguës, chroniques ou débilitantes.

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Moya moya est un terme japonais qui signifie littéralement “bouffée de fumée”. Ce terme désigne le développement d’un réseau anormal de petits vaisseaux sanguins à la base du cerveau, qui ressemblent à de petits volutes de fumée sur les examens d’imagerie tels que l’angiographie cérébrale. Le développement de ces petits vaisseaux sanguins est observé en association avec l’occlusion soudaine d’une ou des deux artères carotides (artères principales transportant le sang vers le cerveau) lorsqu’elles pénètrent dans le crâne. On pense que ces petits vaisseaux sanguins fournissent une voie alternative pour que le sang atteigne le cerveau. Ce schéma anormal de circulation sanguine expose les patients à des risques d’accidents vasculaires cérébraux et d’hémorragies cérébrales.

Quelles sont les causes de la maladie de Moya Moya ?

La cause de la maladie de moya n’est pas bien comprise. Elle est plus fréquente au Japon qu’aux États-Unis, mais on ne sait pas si cela est dû à l’environnement ou à la génétique. La maladie de Moya moya a été observée en association avec diverses maladies génétiques telles que la sclérose tubéreuse, l’anémie falciforme, la neurofibromatose, la dysplasie fibromusculaire et le syndrome de Down. Elle est également observée chez les enfants qui ont reçu des radiations pour traiter certains types de tumeurs cérébrales.

Comment la maladie de Moya Moya est-elle diagnostiquée ?

La maladie de Moya moya est typiquement rencontrée dans deux groupes de patients : 1) Les enfants de moins de dix ans et 2) Adultes dans leur troisième décennie de vie. La maladie de Moya moya chez l’enfant se manifeste typiquement par des accidents vasculaires cérébraux non hémorragiques et des crises d’épilepsie. Dans la population adulte, cependant, moya moya se manifeste plus souvent par des hémorragies cérébrales. Les anévrismes cérébraux sont également fréquents chez les patients atteints de la maladie de moya moya, et la rupture des anévrismes peut expliquer les hémorragies cérébrales chez certains patients. Une fois suspecté, le diagnostic de la maladie de moya moya est confirmé par une angiographie cérébrale. L’angiographie montre souvent une occlusion des artères carotides avec un petit réseau de vaisseaux sanguins à la base du cerveau ressemblant à une “bouffée de fumée”.

Comment traite-t-on la maladie de Moya Moya ?

Le problème principal de la maladie de moya moya étant l’insuffisance de la circulation sanguine dans le cerveau, le traitement est centré sur la restauration de la circulation sanguine cérébrale. L’une des méthodes pour rétablir le flux sanguin consiste à effectuer un pontage intracrânien-extracrânien. D’autres méthodes d’amélioration de la circulation sanguine, telles que l’encéphalomyosynagiose (EMS) ou l’encéphaloduroartériosynangiose (EDAS), consistent à placer une couche de muscle ou de cuir chevelu à la surface du cerveau, ce qui contribue à stimuler la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins dans le cerveau au fil du temps.

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A) Angiographie AP préopératoire montrant les caractéristiques de la maladie de Moya-Moya. Notez l’aspect déchiqueté de l’artère carotide interne ainsi que la région où l’artère carotide interne est occluse (flèche blanche). Notez également les très grosses artères lenticulostriées qui ressemblent à des volutes ou des bouffées de fumée s’élevant dans l’air.

B) Photo peropératoire d’une encéphaloduroartériosynangiose (EDAS). Dans cette procédure, un pédicule vascularisé de tissu alimenté par l’artère temporale superficielle est placé à la surface du cerveau. Avec le temps, ce tissu vascularisé simulera la formation de nouveaux vaisseaux sanguins dans le cerveau.