La hipófisis es la glándula maestra y regula el metabolismo, la función sexual (incluidos los ciclos menstruales y el embarazo) y el crecimiento. Si un tumor hipofisario provoca una secreción excesiva de hormonas, los cambios resultantes en el organismo pueden ser drásticos y graves. Si el tumor provoca una acumulación excesiva de cortisol en el organismo, aparecen los síntomas de la enfermedad de Cushing. La fatiga, el desgaste muscular y los cambios anormales en el tipo de cuerpo caracterizan esta enfermedad, que lleva el nombre del fundador de la neurocirugía estadounidense. Si un tumor hipofisario segrega en exceso la hormona del crecimiento y el paciente es un niño, puede crecer hasta una altura anormal. Si el paciente es un adulto, el exceso de la hormona del crecimiento provoca una enfermedad llamada acromegalia, caracterizada por un crecimiento anormal de las manos, los pies y la cara. También se producen cambios poco saludables en el corazón y otros órganos del cuerpo.
¿Qué causa un tumor hipofisario?
Se sabe que la genética desempeña un papel en la formación del tumor hipofisario. La incidencia de tumores hipofisarios en aumenta en los pacientes afectados por un síndrome conocido como neoplasia endocrina múltiple (NEM) tipo 1. Este síndrome sigue un patrón de herencia autosómico dominante y provoca la formación de tumores en el páncreas, las glándulas paratiroides y la hipófisis.
¿Cómo se diagnostica un tumor hipofisario?
Los tumores hipofisarios suelen diagnosticarse con imágenes cerebrales. Una tomografía computarizada del cerebro a menudo demostrará un agrandamiento de la glándula pituitaria y la erosión del hueso alrededor de la glándula y el tumor. Una resonancia magnética del cerebro y de la silla turca (la ubicación de la glándula pituitaria) proporcionará una imagen superior de la región del tumor hipofisario y normalmente establecerá el diagnóstico probable. Ocasionalmente surgen otros tipos de tumores en esta zona que deben ser considerados. Estos tumores incluyen los meningiomas, los craneofaringiomas y los quistes de la hendidura de Rathke.
¿Cómo se tratan los tumores hipofisarios?
Una vez que los tumores hipofisarios se vuelven sintomáticos, en general, deben ser tratados. Aunque los tumores secretores de prolactina responden muy bien al tratamiento médico con bromocriptina o carbergolina, el principal tratamiento para los tumores hipofisarios sintomáticos es la cirugía. La cirugía cumple una serie de objetivos. El tejido tumoral se obtiene en la cirugía y puede confirmar el diagnóstico. En segundo lugar, la cirugía puede eliminar el tejido tumoral y aliviar la compresión que el tumor ejerce sobre los nervios ópticos y el cerebro circundante. Esta descompresión puede detener y a menudo revertir la pérdida visual causada por el tumor. Por último, la cirugía de un tumor hormonalmente activo puede disminuir y a veces eliminar los graves efectos negativos del exceso de producción hormonal en el organismo.
En el Departamento de Neurocirugía de SUNY Downstate, utilizamos las técnicas más avanzadas para extirpar los tumores hipofisarios. En general, el procedimiento se realiza con un endoscopio, que es un pequeño telescopio que se introduce en la fosa nasal mientras el paciente está dormido bajo anestesia general. Mediante una guía asistida por ordenador, se realiza una pequeña incisión en los senos que conducen al tumor hipofisario. Bajo visión directa, se reseca el tumor. Esta técnica evita cualquier incisión visible en la cabeza o el cráneo. Entre las posibles complicaciones se encuentran las hemorragias graves o las infecciones, pero afortunadamente estas complicaciones son poco frecuentes. En casos de tumores muy grandes, ocasionalmente habrá que combinar la técnica endoscópica con una craneotomía (apertura del cráneo) y la extirpación del tumor con el uso del microscopio quirúrgico.
Existe una importante excepción al tratamiento quirúrgico de primera línea. Ciertos tumores hipofisarios fabrican una hormona llamada prolactina, que normalmente provoca la producción de leche en las mujeres después del parto. Cuando este tipo de tumor hipofisario se desarrolla en mujeres adultas, suele provocar la interrupción de los períodos menstruales, el inicio de una producción anormal de leche y problemas de fertilidad. En los hombres, estos tumores provocan la pérdida de la libido y, ocasionalmente, la producción de leche de las mamas. Estos tumores suelen identificarse con una resonancia magnética del cerebro y un análisis de sangre para la prolactina. Una vez hecho el diagnóstico, se suele empezar a medicar al paciente con bromocriptina o carbergolina. La respuesta de estos tumores a estos medicamentos suele ser excelente y provocará la reducción de los niveles de prolactina en el organismo y el encogimiento del tumor.
Si queda un tumor después de la cirugía, este remanente puede seguirse a menudo con exploraciones cerebrales seriadas. Si el cerebro y los nervios ópticos se han descomprimido, puede no ser necesaria una cirugía adicional aunque haya un tumor residual. Estos tumores suelen ser de crecimiento lento. Los pequeños restos tumorales, si se prevé que crezcan con el tiempo, también pueden tratarse con haces de radiación muy focalizados, denominados radiocirugía estereotáctica.
Además del neurocirujano, el endocrinólogo (médico especializado en afecciones relacionadas con las hormonas) y el oftalmólogo son partes importantes del equipo de tratamiento. Trabajamos activamente para que los pacientes sean evaluados tanto antes como después de la cirugía por un endocrinólogo y un oftalmólogo. En particular, en el caso de los tumores hormonalmente activos, el endocrinólogo puede añadir medicamentos al régimen de tratamiento si la cirugía no consigue normalizar el estado hormonal del organismo.
A) Resonancia magnética preoperatoria del cerebro con contraste que demuestra un gran tumor hipofisario. Los tumores hipofisarios de este tamaño suelen comprimir el quiasma óptico, lo que provoca un deterioro visual progresivo e incluso ceguera.
B) RMN coronal postoperatoria del cerebro que demuestra la cavidad de resección quirúrgica y la resolución del efecto de la masa sobre las estructuras circundantes.