التشوه الخياري من النوع الثاني هو شذوذ أكثر تعقيدًا يرتبط عادةً بالسنسنة المشقوقة. يشتمل التشوه الخياري من النوع الثاني على تشوهات في العظام والمخيخ وجذع الدماغ عند الوصل بين عنق الرحم والنخاع. في حالة التشوه الخياري من النوع الثاني، يكون لجذع الدماغ شكل غير عادي، وينحدر جزء كبير من المخيخ عبر الثقبة العظمى. التشوه الخياري من النوع الثالث هو شكل غير شائع وأكثر تطرفًا يرتبط بالعجز العصبي الشديد. تشمل الحالات الأخرى المرتبطة أحيانًا بالتشوهات الخيارية استسقاء الرأس، وتشكل التكهف، وانحناء العمود الفقري (الجنف).
ما الذي يسبب تشوه خياري؟
على الرغم من أنه يمكن الحصول على بعض التشوهات الخيارية من النوع الأول بعد تصريف السائل الشوكي من العمود الفقري القطني، إلا أن هذا أمر غير شائع. تعزى الغالبية العظمى من التشوهات الخيارية إلى المشاكل الهيكلية التي تنشأ أثناء النمو.
كيف يتم اكتشاف التشوهات الخيارية؟
يمكن أن يرتبط التشوه الخياري من النوع الأول بمجموعة من الأعراض. يمكن أن تترافق التشوهات الخيارية من النوع الأول مع الصداع الشديد الذي يتفاقم بشكل كلاسيكي بسبب السعال. قد يلاحظ بعض المرضى الذين يعانون من التشوهات الخيارية من النوع الأول ضعفًا في الذراعين والساقين بالإضافة إلى مجموعة متنوعة من الاضطرابات الحسية. وقد يلاحظ بعض المرضى صعوبة في المشي أو التحدث أو البلع.
قد يرتبط التشوه الخياري من النوع الثاني بصعوبة شديدة في التنفس والبلع. قد يعاني بعض المرضى الذين يعانون من التشوهات الخيارية من النوع الثاني من ضعف في الذراع وحتى خزل رباعي.
في حالة الاشتباه في وجود تشوه خياري، يتم تأكيد التشخيص من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي. التصوير بالرنين المغناطيسي هو أفضل وسيلة لإظهار التشوهات التشريحية المرتبطة بهذه التشوهات.
كيف يتم علاج التشوهات الخيارية؟
يمكن ملاحظة تشوهات النوع الأول الخياري الأول مع أعراض خفيفة أو بدون أعراض. ومع ذلك، فإن الجراحة هي الطريقة الوحيدة لعلاج الأعراض المرتبطة بكل من التشوهات الخيارية من النوع الأول والثاني. تهدف الجراحة إلى تخفيف الضغط الواقع على جذع الدماغ والحبل الشوكي بواسطة الأنسجة المخيخية المنخفضة. يعاني جميع المرضى الذين يعانون من التشوه الخياري من النوع الثاني تقريبًا من استسقاء الرأس (تراكم السائل النخاعي في الدماغ نفسه) مما يتطلب وضع تحويلة.
أ) التصوير بالرنين المغناطيسي الموزون T1 للدماغ يوضح بروز اللوزتين المخيخيتين أسفل الثقبة العظمى (المشار إليه بالخط الأبيض). هذا هو النوع الأول من التشوه الخياري.
ب) صورة أثناء العملية توضح اللوزتين المخيخيتين.
ج) التصوير بالرنين المغناطيسي السهمي T1 بعد العملية الجراحية للدماغ الذي يوضح الموضع الجديد للوزتين المخيخيتين فوق الثقبة العظمى (المشار إليه بالخط الأبيض)